กรดของร่างกายที๋ผิดปกติที่เกี่ยงกับการสันดาป
Acidosis/Metabolic : HCMA (Hyperchloremic Metabolic Acidosis) / Clinical Spectrum of dRTA Wtih Hyperkalemia Aldosterone deficiency -Combined deficiency aldosterone, desoxycorticosterone, and cortisol -Addison's disease -Bilateral adrenalectomy -Bilateral adrenal destruction -Hemorrhage or carcinoma -Congenital enzyme effects -21-Hydroxylase deficiency -3-ol-Dehydrogenase deficiency -Desmolase deficiency -AIDS -Isolated aldosterone deficiency -Familial hypoaldosteronism -Corticosterone methyloxidase deficiency, types 1 and 2 -Primary zona glomerulosa defect -Transient hypoaldosteronism of infancy -Chronic idiopathic hypoaldosteronism -Heparin -Persistent hypotension
Angiotensin I converting enzyme inhibition: -Endogenous -Captopril, enalapril, lisinopril -Hyporeninemic hypoaldosteronism -Diabetic nephropathy -Tubulointerstitial nephropathies -Nephrosclerosis -Drugs -Nonsteroidal anti-inflammatory agent -AIDS
Aldosterone-resistant: -With salt wasting (pseudohypoaldosteronism, type I) -Childhood forms -Adult forms with tubulointerstitial nephritis and renal insufficiency -spironalactone
Without salt wasting (pseudohypoaldosteronism, type II): -Combined aldosterone deficiency and resistance -Deficiency renin secretion -Cyclosporin nephrotoxicity -Uncertain renin status -Lupus nephritis with deficiency renin secretion
Voltage-mediated defects: -Obstructive uropathy -Aniloride -Lithium -Sickle cell anemia -Triamterene -Lupus nephritis with deficiency renin secretion
Uncertain classification: -ประวัติการตรวจร่างกาย และลักษณะของโรคแต่ละกลุ่มจะช่วยแยกโรค หรือสาเหตุอื่นของ HCMA -การหาปริมาณ urinary NH4+ excretion (โดย direct measurement, urine osmolar gap, หรือ urine net charge) / ช่วยบ่งชี้ถึง distal acidification function หากปริมาณ urinanry NH4+ excretion น้อยกว่า 40 mmol/วัน (ซึ่งอาจประมาณค่า urinary NH4+ secretion -จากค่า urine net charge เป็นบวก หรือ urineosmolar gap น้อยกว่า 100 mmol/วัน / ผู้ป่วยมี dRTA HCMA ชนิดอื่นนั้น -ภาวะความผิดปกติของร่างกายที่มีprimary event -การลดลงของ plasma bicarbonate แล้วม'secondaryำ event คือ PCO2 ลดลง
พยาธิสรีรวิทยา: -จากสมการ pH = 6.1 + log [HCO3-] [0.03 x PCO2] -เมื่อ plasma bicarbonate ลดลง -ถ้าร่างกายยังต้องการจะรักษาระดับ pH ให้ได้ 7.4 จะต้องทำให้ PCO2 ลดลงด้วย (โดยการเพิ่มการหายใจให้เร็วขึ้น) เพื่อให้สัดส่วน - [HCO3-] / [0.03 x PCO2] คงที่ที่ 20 : 1 -ถ้า HCO3- ลดลงจาก 24 เป็น 15 mEq/L PCO2 / ต้องลดจาก 40 เป็น 25 mmHg ของ plasma bicarbonate ที่ลดลง PCO2 จะลดลงไม่เกิน 1 - 1.3 mmHg/1 mEq ที่เป็นเช่นนี้เพราะ respiratory compensation จะไม่เกิดขึ้นอย่างสมบูรณ์ -ถ้าพบว่า PCO2 ลดลงน้อยกว่านี้/ น่าจะมี respiratory acidosis ร่วมด้วย
M.Ac อาจจะเกิดผลอื่น ๆ: -มีการแลกเปลี่ยนของ H+ กับ Ca++ ในกระดูก/ ทำให้มี bone resorption,hypercalciuria หรือ osteomalacia ในเด็ก -มีการแลกเปลี่ยนของ H+ กับ K+ ในเซลล์ / ทำให้มี hyperkalemia (เกิดเฉพาะใน mineral acidosis) -มีการ shift ของ hemoglobin dissociation curve ไปทางขวา/ Hb มี oxygen affinity ลดลง ทำให้ Hb ปล่อย oxygen ให้กับเนื้อเยื่อของร่างกายได้เพิ่มขึ้น - มี lethargy หรือ coma ได้ โดยเฉพาะเมื่อมี secondary hyperventilation ร่วมด้วย PCO2 จะลดลง จึงเกิด lethargy ได้ง่าย - มีการหลั่ง catecholamine เพิ่มขึ้น/ ทำให้หัวใจเต้นแรงขึ้น ในขณะที่ผลโดยตรงของ severe acidosis จะทำให้มี myocardial contraction ลดลง -มี peripheral vasodilation ในขณะที่ catecholamine ทำให้มี vasoconstriction / ผลรวมอาจเป็นได้ทั้ง vasoconstriction หรือ vasodilation
